【NF资讯】杭州市儿童医院神经纤维瘤病专科门诊正式开诊
神经纤维瘤病
神经纤维瘤病是一组在皮下或身体其他部位长出很多柔软的肉质神经组织生长物(神经纤维瘤)的遗传性疾病,牛奶咖啡色的平坦斑点(牛奶咖啡斑)通 常出现在皮肤上。在临床和遗传学上有3种主要不同类型:Ⅰ型神经纤维瘤病、 Ⅱ型神经纤维瘤病和神经鞘瘤病。其中Ⅰ型神经纤维瘤病(NF1)占所有神经纤维瘤病的96%。
I型神经纤维瘤病
01
Ⅱ型神经纤维瘤病
02
Ⅱ型神经纤维瘤病(或 NF2)发生率约为1/35,000。它会引起听神经(连接内耳和大脑)的肿瘤,称为听神经瘤,有时还会在大脑或覆盖大脑或脊髓的组织(脑膜)中引起肿瘤。脑膜中的肿瘤称为脑膜瘤。这些不是癌性的。
Ⅰ型神经纤维瘤病可累及全身多个系统,如皮肤、软组织、内脏、骨骼及中枢神经系统等;临床表现出现的典型顺序是咖啡牛奶斑、腋窝和(或)腹股沟雀斑、虹膜错构瘤(Lisch 结节)和神经纤维瘤(如丛状神经纤维瘤);骨发育不良通常在出生后1年内出现,症状性视路胶质瘤(OPG)通常到患者3岁时发生;其他肿瘤和神经系统并发症通常在患者出生1年后开始出现;高血压可能在儿童期出现;肿瘤恶变也可出现在儿童期,但更常发生于青春期和成年期。
目前国际上针对儿童及青少年Ⅰ型神经纤维瘤病尚无规范治疗策略,应多学科联合诊治,根据患儿出现的症状表现,确定诊治科室,选取最佳治疗方案。治疗方法主要包括外科手术以及靶向药物治疗。治疗的重点在于如何最大限度地提高治疗效果,同时减少长期并发症和不良反应,重视系统治疗和长期随访。
门诊诊疗范围
为神经纤维瘤病的患儿提供长期个体化、综合性疾病诊疗服务:
治疗手段
主诊医师
张松 每周二下午
神经外科主诊医师,毕业于复旦大学附属华山医院神经外科,师从于国内著名的 神经外科专家朱巍教授。从事神经外科工作12年余,主要擅长神经外科常见病、 多发病及疑难疾病的诊治,尤其在中枢性肢体痉挛状态的外科手术及康复一体化 治疗上,积累了丰富的临床经验,累积诊治五千余例肢体痉挛患者。参与国自然 及省市级课题多项,以第一作者或合作发表SCI和省部级以上核心期刊论文20余篇。近年来在脑损伤和脊髓损伤临床应用基础研究方面,文章主要发表在 《Regenerative Therapy》(IF:4.388)、《Frontiers in Neuroscience》(IF:5.152)、《Current Pediatric Research》等杂志。
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